Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром

Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

Впервые данное заболевание было выявлено в 1901 году учёным по фамилии Россолимо, в качестве главного симптома он указал отек губ и лица в целом. Позднее швейцарский врач Мелькерссон в качестве ещё одного признака выделил паралич лицевого нерва.

Ещё одним учёным, внесшим вклад в изучение заболевания, стал доктор Розенталь, который в 1931 году заявил, что синдром также сопровождается появлением складчатости языка.

Изначально недуг именовался синдромом Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, но впоследствии данный термин сократился до имён двух последних учёных.

Синдром проявляется отечностью губ и щек. Затем постепенно слабеют лицевые мышцы. Человеку становится трудно зажмурить глаза, разговаривать, из уголков рта выливается жидкость. У 30 процентов больных появляется сухость или слезоточивость глаз. У 20% – усиливается восприятие звуков до такой степени, что это становится неприятно.

Отек лица

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя изначально выражаются посредством появления отека губ или щек. В первом случае верхняя или нижняя губа увеличивается в размере, вытягивается вперёд, а внутренняя часть выворачивается наружу. Утолщение происходит неравномерно, поэтому губа выглядит не просто опухшей, но ещё и деформированной.

Также стоит отметить, что на ощупь уплотнения достаточно умеренные, и при надавливании на ткани не остаётся ямки, как при других видах отека. В некоторых случаях наблюдается появление трещин. Отек на губах очень часто приводит к нарушению речи и мешает нормальному течению процесса приёма пищи.

Также помимо отека губ, у человека может наблюдаться отечность щек, точнее одной из них. Утолщение появляется по всей области щеки, из-за чего на внутренней стороне очень часто можно заметить отпечатки от зубов.

Чем еще характеризуется патология?

Какие симптомы характеризуют общемозговой синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя? Изначально необходимо упомянуть, что Россолимо – это фамилия третьего врача, который в 1901 году описал макрохейлит (заболевание губ, увеличение их в размерах) в сочетании лицевым парезом нерва. Позднее это сделал Мелькерссон. Но с момента описания Россолимо заболевания его фамилия иногда употребляется в названии патологии.

Общемозговой синдром выявляется при объективном осмотре. Он может быть выражен в виде:

  • головных болей (мигреней);
  • асимметрии лица;
  • паралича лицевых мимических мышц;
  • симптома Белла, лагофтальма;
  • ксерофтальмии;
  • гиперакузии;
  • дизартрии;
  • ангионевротического отека лица (чаще губ);
  • складчатости языка и макроглоссии;
  • дизгевзии и агевзии;
  • гранулематозного хейлита.

Паралич лицевого нерва

Данный симптом синдрома Мелькерссона-Розенталя является вторым главным признаком появления заболевания. Обычно перед его появлением наблюдаются следующие предвестники:

  • жжение;
  • покалывания и дискомфорт ротовой полости;
  • повышенное слюноотделение;
  • большое количество слизи, выделяемой из носа;
  • болезненные ощущения по всей области лицевого нерва.

Длительность данных предвестников может быть различной. Поражение лицевого нерва выявляется в снижении тонуса мышц и обычно образуется только с одной стороны лица. Появляются характерные признаки, такие как опущенный уголок рта и расширение глазной щели.

В большинстве случаев такой паралич является частичным, и у человека сохраняется чувствительность к внешним раздражителям и сниженная двигательная активность мышц.

Складчатость языка

Складчатость языка наблюдается примерно у 50 процентов людей, страдающих данных недугом. Симптом проявляется постепенно и в итоге приводит к образованию следующих внешних изменений:

  • цвет языка становится бледно-розовым;
  • в центре проходит ярко-выраженная продольная складка, которая делит язык напополам;
  • остальные борозды менее глубокие и располагаются по всей поверхности языка. Чаще всего они симметричны;
  • также характерно увеличение рецепторов и появление на их месте сероватых пятен.

Течение заболевания и его последствия

Как протекает болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром начинается с отечности кожи лица.Распространяется она затем на слизистую рта.Увеличиваются в размерах губы: верхняя – больше, нижняя – меньше. Могут возникнуть боли лицевого нерва, а впоследствии развиться паралич.

Заболеванию характерно острое начало. Отечность развивается за несколько часов. Обычно она обширная и полностью захватывает губы, которые окрашиваются в ярко-красный цвет, иногда появляется синюшный оттенок. Вокруг рта могут образовываться трещинки. Нарушается речь, возникают трудности с приемом пищи.

Как протекает хроническая болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром также начинается с отечности. Но она постоянна, лишь увеличивается или уменьшается временами. Отеки сохраняются по всему лицу и в полости рта.

Редкой является разновидность синдрома Мелькерссона-Розенталя, когда распухают только щеки. Обычно это лишь одна из них. На внутренней стороне щеки отчетливо отпечатываются зубы. Это состояние называется термином «гранулематозный пареит». Признаки воспаления отсутствуют.

Синдром быстро переходит в хроническую стадию. Это сильно отражается на внешности человека, которая искажается и уродуется отечностью. На фоне этого часто возникают депрессии и психические расстройства. Из-за увеличенных губ и их малоподвижности человек с трудом жует и глотает, наблюдается искажение речи.

[attention type=yellow]

В трещинках, которые появляются при распухании, могут появиться вредоносные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания. Это касается и языка. Иногда и он покрывается трещинами. К тому же риск этого увеличивается за счет травмирования отечной слизистой зубами, например, во время пережевывания пищи.

[/attention][attention type=yellow]

Людям, страдающим этим заболеванием, рекомендуется употреблять больше жидкую пищу: первые блюда, различные каши и молочные продукты.

[/attention]

Эту еду легче пережевывать и снижается вероятность травмирования слизистой оболочки ротовой полости. Фрукты и овощи также полезны, но их нужно резать мелкими дольками или добавлять в салаты.

Большие куски любой еды лучше измельчать в процессе употребления пищи столовыми приборами.

Синдром Мелькерссона-Розенталя протекает периодично, то есть отек может изменяться в своей интенсивности и размерах. Выделяются 2 типа течения заболевания:

  1. Изменения происходят очень быстро и касаются только размера отека, то есть он не пропадает, но может значительно уменьшаться. Различную интенсивность отека можно зафиксировать даже на протяжении коротких временных промежутков.
  2. Отек появляется на лице рецидивами, то есть на какое-то время он полностью исчезает, но потом возвращается обратно и может продержаться достаточно долго.

Причинами, провоцирующими возвращение недуга, могут стать перенесенные инфекционные заболевания, перегрев, переохлаждение, физическое или нервное перенапряжение и т. д.

Бывает, случается так, что синдром протекает только с одним симптомом, который выражается в появлении отёчности на лице. Наиболее часто болезнь сопровождают паралич лицевого нерва и отек, складчатость языка появляется реже всего и только на запущенных стадиях.

Чаще всего возникновение синдрома Мелькерссона-Розенталя влечет за собой появление депрессии и прочих расстройств психики. Это связано с появлением косметического дефекта, который держится на лице длительное время.

[attention type=red]

Также последствиями недуга могут стать травмы губ и языка, которые человек наносит себе самостоятельно с помощью зубов. Это связано с тем, что он не может контролировать ослабленные функции.

[/attention]

Через полученные ранения в организм может попасть различного рода инфекция.

Причины появления заболевания

На данный момент точная причина появления заболевания до конца не определена. Считается, что синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя возникает с связи с рядом провоцирующих факторов.

Наблюдения показывают, что синдром появляется при нарушении работы гипоталамуса, которая может быть вызвана:

  1. Травмированием головы.
  2. Интоксикацией.
  3. Перегревом или солнечным ударом.
  4. Гормональным сбоем или нарушением в работе щитовидной железы.
  5. Поражением головного мозга, вызванным инфекцией.

К другим причинам, которые могут вызвать появление отека и прочих неприятных симптомов, относятся:

  1. Синусит, тонзиллит и прочие подобные по локализации инфекционные заболевания.
  2. Воспаление лимфатических узлов, располагающихся под челюстью.
  3. Аллергическая реакция на различные раздражители.
  4. Врождённые предпосылки или наследственный фактор.

Причин для появления заболевания огромное количество, в каждом отдельном случае его выявляют индивидуально.

Лечение местным способом

Какими еще методами можно побороть синдром Мелькерссона-Розенталя? Лечение может быть местным. При этом делаются аппликации из гепариновой мази. Их сочетают с димексидом, оставляя на 20 минут. Процедура проводится от 3 до 4 раз ежедневно. Курс – 3-4 недели.

Для нижней губы применяется электрофарез с гепарином. Процедура проводится каждый день. При физлечении используются токи Бернара, гелиево-неоновый лазер и ультразвук.

Аппликации из кортикостероидных и метилурациловой мазей применяются при воспалительных процессах. Маски на лицо наносятся на 20 минут, от 2 до 3 раз ежедневно. Дополнительно делаются аппликации из кератопластических средств.

Применяются блокады (по 3-4 мл) двухпроцентного теплого раствора лидокаина, новокаина и тримекаина. Инъекции делаются ежедневно либо раз в два дня.

Лечение недуга

Где лечить синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя? Именно с этим вопросом в первую очередь сталкиваются люди, которые имеют дело с данным недугом. Нужно отметить, что заболевание лечится сразу несколькими специалистами, а именно дерматологом, аллергологом, неврологом и стоматологом. В некоторых случаях человеку может быть назначена консультация психиатра.

Лечение синдрома наиболее эффективно проходит на ранних стадиях заболевания. Оно может быть консервативным или же включать в себя хирургическое вмешательство. Параллельно проводится терапия, с помощью которой устраняется фактор, ставший причиной появления заболевания.

Традиционная медицина

Как лечить синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя? В первую очередь, все специалисты прибегают к консервативным методам лечения, к которым относится прием лекарственных средств и использование медикаментов местного применения.

Чаще всего больному назначаются препараты, включающие в свой состав глюкокортикостероиды. Для того чтобы усилить эффективность терапии, вместе с данными средствами рекомендуется проводить инъекции “Пирогенала”. Самыми популярными медикаментами также считаются:

  • “Преднизолон”;
  • “Окситетрациклин”;
  • “Хингамин”.

Психотерапевт может дополнительно к основному лечению назначить прием седативных средств и транквилизаторов.

Для местного применения используют:

  1. Гепариновую мазь с димексидом, из которых делают аппликации.
  2. Метилурациловую мазь.
  3. Кортикостероидные мази.
  4. Блокады теплых растворов лидокаина или новокаина.
  5. Полость рта полощут отваром ромашки, череды или других трав.
  6. Также активно используют такие методы, как электрофорез, гелиево-неоновый лазер или ультразвук.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя длится не больше 2 месяцев, и если за это время не удалось достичь желаемого результата, больному назначают операцию, которая поможет устранить косметический дефект. Но стоит помнить, что такое вмешательство является временной мерой.

Данный недуг очень часто перерастает в хроническую форму, и, чтобы избежать возникновения рецидивов, каждые 2-3 месяца прием лекарственных средств повторяют для профилактики.

Народные методы

Достаточно часто люди, отчаявшись лечить хронические заболевания, обращаются к целителям или гадалкам. Поэтому для многих будет интересно, как лечила Ванга синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя.

В народной медицине данное заболевание лечат путем восстановления нервных тканей и снятия опухолей. Чтобы избавиться от неврита, используют следующие средства:

  • три раза в день к пораженной части лица прикладывают компресс из прогретой соли и держат до тех пор, пока она не остынет;
  • лепестки красной чайной розы заливают кипящей водой, настаивают в течение 15 минут и добавляют мед, после чего такой отвар пьют вместо чая несколько раз в день;
  • 2 столовые ложки измельченной полыни заваривают в 500 миллилитрах кипятка и настаивают на протяжении 1,5 часов, готовый отвар фильтруют и употребляют 5-6 раз в день по 2 столовые ложки.

Уменьшить отеки помогут отвары из шиповника, аниса, молодых листьев березы, кукурузных рылец или хвоща.

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это крайне неприятное заболевание, которое сильно искажает внешний вид человека. Лечение состоит из приема лекарственных препаратов и использования средств местного применения.

Источник: https://nike-force.ru/sindrom-rossolimo-melkerssona-rozentalya/

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

В начале двадцатого века на патологию обратил внимание ученый Россолимо. Он определил и описал первый симптом – отек лица и губ. Позже врач из Швейцарии Мелькерссон дополнил проявление парезом лицевого нерва.

Свой вклад в триаду признаков внес Розенталь, доказав, что болезнь проявляется потерей чувствительности языка и образованием на нем борозд и складок.

Аномалия носила название синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, затем определение было сокращено.

Заболевание формируется на фоне гематогенного воспаления, вызывающего нарушение функции вегетативной системы, кровообращения. Вследствие патологического процесса появляются отеки, парез лицевого нерва, гранулематозные реакции (образование узелков) на языке. Аномалия относится к хронической форме с часто повторяющимися рецидивами.

Причины, вызывающие состояние, полностью не изучены. Принято относить синдром к полиэтиологичной категории, где ведущую роль занимают лимфатические воспаления, генетическая предрасположенность, аллергические реакции, нарушение функционирования гипоталамуса.

Дебют болезни не имеет возрастных ограничений и полового предпочтения.

Симптомы

Неврологическое расстройство сопровождается основной триадой (на фото): макрохейлией, лицевой невропатией, отечностью складчатого языка. Наличие всех признаков отмечается в 25% случаев, у остальных пациентов аномалия протекает на фоне одной или двух специфических характеристик.

Основное проявление синдрома Мелькерссона-Розенталя определяется симптомами триады.

Отек

Визуальное изменение лица, характерно для всех случаев патологии. Отечность возникает внезапно и быстро прогрессирует. Дебют ярко выражен в макрохейлии, характеризующейся следующим:

  • увеличение размера губ;
  • доминирование в основном верхней губы, которая сильно выступает вперед;
  • внутренняя слизистая полость вывернута наружу с определяемой красной каймой;
  • деформированная часть уплотнена, имеет синюшный цвет, надавливание не оставляет следа;
  • возможно появление трещин.

Видоизменение при синдроме Михельсона-Розенталя (СМР) отражается на коммуникативных способностях, нарушается дикция. Пациенту становится трудно принимать пищу. Параллельно с увеличением губ формируется пареит, как правило, на одной щеке. Уплотнение охватывает всю поверхность, протекает без воспалительных процессов.

Парез лицевого нерва

Снижение мышечного тонуса с одной стороны лица сопровождается предвестниками: истечением секрета из носовой полости, жжением слизистой рта, болью по линии нерва, интенсивным слюноотделением. Затем наступает паралич с видимыми симптомами:

  • отсутствием двигательной функции на пораженном участке;
  • опущением уголка губ;
  • расширением разреза глаз.

Чувствительность не теряется. Неврит является вторым по распространенности признаком СМР, не отмечается в дебюте, присоединяется к симптоматике после пареита. К общим проявлениям патологии можно отнести головную и ушную боль, диплопию (нарушение зрения), гипосаливацию (низкую секрецию слюны).

Причины появления аномалии

Полной картины генеза патологии еще не существует. Синдром Мелькерссона-Розенталя относится к полиэтиологичным заболеваниям. Начало аномального процесса может быть обусловлено рядом провокационных факторов:

  1. Наследственной передачей аутосомно-доминантным путем мутированного гена. Данная гипотеза подтверждается наличием повреждения в девятой хромосоме.
  2. Бактериальным (стафилококки) или вирусным (герпес) инфицированием органов дыхательной системы, губ, полости рта. Обострение хронических фарингитов, ринитов, отитов.
  3. Увеличением шейных лимфатических узлов по вине сбоя в лимфотоке.
  4. Клеточной нестабильностью иммунной системы.
  5. Изменением гормонального фона при эндокринной дисфункции.
  6. Реакцией на аллергены.
  7. Длительным воздействием ультрафиолетовых лучей.
  8. Травмой черепа.
  9. Интоксикацией тяжелыми металлами.

Реже причиной заболевания является сильное переохлаждение, прием медикаментозных препаратов. Развитие СМР наблюдалось на фоне хронического алкоголизма и стрессовых ситуаций.

Возможные последствия

Опасность синдрома заключается в неизбежном переходе в хроническую форму с периодическим повторением симптомов. Проявление отечности может быть стремительным, затем следует регресс, признаки исчезают. Через время пареит и макрохейлия возвращаются.

Когда СМР полностью переходит в хроническую фазу, увеличение губ, отечность и парез нерва лица, деформация языка остаются неизменными.

Негативное эстетическое восприятие своей болезни вызывает у пациентов ряд психических расстройств: низкую самооценку, депрессию, боязнь скопления людей, замкнутость. В физиологическом плане отечность, неподвижность языка, снижение вкусовых и чувствительных рецепторов затрудняют прием пищи.

[attention type=green]

Процесс усугубляется параличом лицевого нерва. Увеличение в несколько раз в размере губ затрудняет работу речевого аппарата, звуки нечеткие, дикция смазанная. Частичная потеря чувствительности приводит к травмам языка и губ зубами во время пережевывания пищи.

[/attention]

Существует большой риск развития на поврежденных участках бактериальной инфекции.

Диагностические мероприятия

Определение синдрома Мелькерссона-Розенталя несложно, присутствие характерных признаков облегчает задачу.

Дифференцирование необходимо, если проявлением является одна макрохейлия, остальные симптомы не сформировались. В этом случае исключается отек Квинке, абсцесс губ и гемангиома.

Если складчатость языка не сопровождается гранулематозным глосситом, отношения к болезни не имеет, возможно, это врожденный дефект.

Исключаются патологии, которые могли вызвать лицевую невропатию:

  • сифилис (третичный);
  • бруцеллез;
  • рожистое воспаление;
  • невралгия Ханта.

Диагностические мероприятия направлены для определения причины, явившейся пусковым механизмом:

  • рентгенография грудной клетки;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • гормональное тестирование;
  • выявление генной мутации;
  • серологическое исследование на аллерген;
  • электромиография.

Возможна консультация специалистов: стоматолога, нейроофтальмолога, невролога, аллерголога, дерматолога.

Методы терапии

Лечение синдрома эффективно в дебюте, оно полностью избавляет не только от симптомов, но и купирует причины в основе. Проводится консервативным способом, применением физиотерапии, народных рекомендаций, в тяжелых случаях прибегают к оперативному воздействию.

Медикаментозная терапия

Назначение препаратов зависит от этиологии. Для устранения патологий сердечно-сосудистой, вегетативной системы, нормализации эндокринной, пищеварительной функции, стабилизации работы гипоталамуса используют фармакологические средства. Перечень препаратов, назначаемых при синдроме Мелькерссона-Розенталя:

  1. Глюкокортикостероиды, обладающие противовоспалительным свойством, угнетающие активность ферментов, вызывающих деструктивные изменения в клетках: «Дексаметазон», «Преднизолон», «Гидрокортизон».
  2. Антибактериальные средства (антибиотики) для устранения хронического очага воспаления: «Цефуроксим», «Окситетрациклин», Оксолиновая кислота, «Нетилмицин».
  3. Диуретики, снимающие отечность: «Диакарб», «Фуросемид», «Триамтерен».
  4. Седативные (психолептики): «Фенобарбитал», «Димедрол», «Валокормид».
  5. Антигистаминные препараты: «Лоратадин», «Дезлоратадин».
  6. Сосудорасширяющие: «Папаверина гидрохлорид», «Оксибрал», Никотиновая кислота, «Компламин».
  7. Биогенные стимуляторы: «Апилак», «Элеутерококк», «Тиреоидин».

Назначение курса индивидуально для каждого пациента с учетом генеза заболевания.

Физиопроцедуры

Лечить синдром целесообразно комплексно, наряду с медикаментозными препаратами применяются следующие процедуры:

  • электрофорез с гепариновой мазью или «Димексидом»;
  • диадинамометрия, нормализующая кровообращение;
  • ультразвуковая терапия противовоспалительного действия;
  • лазеротерапия, улучшающая иммунную систему.

В курс включаются тепловые блокады «Новокаином».

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство оправдано в том случае, если консервативная терапия не дала положительного результата.

Прогрессирующая макрохейлия отражается на качестве жизни, затрудняет речь и прием пищи. Устранение отечности губ проводится методом иссечения тканей. Дает косметический эффект, но не лечебный.

Не избавляет от рецидивов, существует большой риск, что дефект со временем вернется.

Профилактика

Меры, предотвращающие проявление СМР, состоят в первую очередь в предупреждении и лечении хронических заболеваний. Последующие рекомендации включают:

  • своевременное купирование аномалий желудочно-кишечного тракта;
  • коррекцию эндокринной дисфункции;
  • устранение причин расстройства нервной вегетативной системы;
  • избавление от бактериальных и вирусных очагов поражения;
  • недопущение развития сепсиса на травмах губ, санация ротовой полости.

Предупреждению рецидивов способствует отказ от алкогольных напитков, а также соблюдение теплового режима. Если отмечается атрофия мимических мышц, нарушена глотательная и жевательная функция, рацион необходимо составлять из жидких или протертых блюд.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-melkerssona-rozentalya.html

Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром: симптомы, лечение

Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

Синдромом Мелькерссона-Розенталяназывается хроническое заболевание, сопровождающееся триадой основных симптомов. В названии патологии присутствуют две фамилии врачей. Мелькерссон описал два симптома, а третий обозначил Розенталь. В результате заболевание было названо именами обоих врачей.

О синдроме мелькерссона-розенталя

Синдром являетсяполиэтиологическим. Большое значение для его развития имеет множество факторов:

  • инфекционная аллергия;
  • вазомоторные расстройства и наследственная к ним предрасположенность;
  • патология лимфосистемы в районе шеи и головы;
  • хронические очаги одонтогенной инфекции;
  • синуситы.

При наличии синдрома Мелькерссона-Розенталя возможен нервно-дистрофический его генез. Рецидивы болезни носят сезонный характер. В основном от синдрома Мелькерссона-Розенталя страдают люди от 25 до 35 лет.

Спровоцировать болезнь может переохлаждение организма и злоупотребление спиртными напитками, а также ряд лекарственных препаратов. Двустороннее поражение встречается часто – до 75% всех случаев.

Очень редко – одностороннее.

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром проявляется отечностью губ и щек. Затем постепенно слабеют лицевые мышцы. Человеку становится трудно зажмурить глаза, разговаривать, из уголков рта выливается жидкость. У 30 процентов больных появляется сухость или слезоточивость глаз.

У 20% – усиливается восприятие звуков до такой степени, что это становится неприятно. Какие еще характеризуют синдром Мелькерссона-Розенталя симптомы? Почти у 80% больных кроме отечности губ наблюдается их сильное покраснение, язык увеличивается, его поверхность становится неровной, бугристой.

Половина больных испытывает сильную головную боль, накатывающую приступами.

Как выявляется синдром?

Синдром Мелькерссона-Розенталя, фото которого есть в данной статье, можно определить при помощи диагностики. При этом проводятся:

  • серологические исследования;
  • рентген, если есть подозрения, что синдром возник из-за инфекционных заболеваний (ВИЧ, сифилиса, болезни Лайма, саркоидоза);
  • электромиография;
  • магнитно-резонансная томография мозга;
  • осмотр нейроофтальмолога.

Как протекает болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром начинается с отечности кожи лица.Распространяется она затем на слизистую рта.Увеличиваются в размерах губы: верхняя – больше, нижняя – меньше. Могут возникнуть боли лицевого нерва, а впоследствии развиться паралич.

Заболеванию характерно острое начало. Отечность развивается за несколько часов. Обычно она обширная и полностью захватывает губы, которые окрашиваются в ярко-красный цвет, иногда появляется синюшный оттенок. Вокруг рта могут образовываться трещинки. Нарушается речь, возникают трудности с приемом пищи.

Как протекает хроническая болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром также начинается с отечности. Но она постоянна, лишь увеличивается или уменьшается временами. Отеки сохраняются по всему лицу и в полости рта.

Редкой является разновидность синдрома Мелькерссона-Розенталя, когда распухают только щеки. Обычно это лишь одна из них. На внутренней стороне щеки отчетливо отпечатываются зубы. Это состояние называется термином «гранулематозный пареит». Признаки воспаления отсутствуют.

Лечение

Как лечится Мелькерссона-Розенталя синдром? Доктора применяют хирургические или консервативные методы. Изначально пациент обследуется на выявление патологий, которые могли вызвать заболевание. Хирургическое лечение не предотвращает рецидивов, а используется скорее в косметических целях, когда иссекается ткань губ.

При консервативном лечении лучших результатов можно добиться при помощи комбинации кортикостероидов, антибиотиков и противомалярийных лекарств. «Преднизолон» назначается совместно с «Окситетрациклином». Применяются пирогенные и десенсибилизирующие препараты. Обязательно проводится бактериальная терапия. Если больной чувствителен к стафилококкам, то применяется «Анатоксин».

Пациенту, имеющему Мелькерссона-Розенталя синдром, обязательно прописываются поливитамины, пантотенат кальция, никотиновая кислота, витамин А. Для улучшения кровообращения в мягких тканях назначается «Компламин». Курс применения – 10 дней.

А также назначаются «Кавинтон», «Танакан» и «Стугерон», которые необходимо принимать от 1 до 2 месяцев. Больным выписывается также «Неробол». Это лекарственный препарат, предотвращающий старение организма.

Назначаются также транквилизаторы и седативные средства.

Последствия синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром быстро переходит в хроническую стадию. Это сильно отражается на внешности человека, которая искажается и уродуется отечностью. На фоне этого часто возникают депрессии и психические расстройства.

Из-за увеличенных губ и их малоподвижности человек с трудом жует и глотает, наблюдается искажение речи. В трещинках, которые появляются при распухании, могут появиться вредоносные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания. Это касается и языка. Иногда и он покрывается трещинами.

К тому же риск этого увеличивается за счет травмирования отечной слизистой зубами, например, во время пережевывания пищи.

[attention type=yellow]

Людям, страдающим этим заболеванием, рекомендуется употреблять больше жидкую пищу: первые блюда, различные каши и молочные продукты.

[/attention]

Эту еду легче пережевывать и снижается вероятность травмирования слизистой оболочки ротовой полости. Фрукты и овощи также полезны, но их нужно резать мелкими дольками или добавлять в салаты.

Большие куски любой еды лучше измельчать в процессе употребления пищи столовыми приборами.

Источник: https://FB.ru/article/211465/rossolimo-melkerssona-rozentalya-sindrom-simptomyi-lechenie

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы.

Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов.

Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно.

Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет).

Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

  • Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
  • Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
  • Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет.

Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема.

Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лицевого нерва.

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная.

Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами.

Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций.

[attention type=red]

Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций.

[/attention]

В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями.

В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции.

Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными.

Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом.

Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

  • Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
  • Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску.

Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы.

Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер.

[attention type=green]

Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию.

[/attention]

В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома.

Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов.

На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики.

Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение.

Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Складчатый язык при синдроме Мелькерссона-Розенталя

[attention type=yellow]

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья.

[/attention]

Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы.

Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

  • Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
  • Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
  • Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона.

Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит.

Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности.

Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику.

В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин).

[attention type=red]

В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания.

[/attention]

Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса.

Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза.

Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания.

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям.

С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Melkersson-Rosenthal

Мед советник
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: